Enzymmangelkrankheiten und ihre therapie

Enzymmangelkrankheiten und ihre Therapie   Was sind Enzyme eigentlich? Enzyme sind eigentlich Proteine. Die Proteine bestehen aus 20 verschiedenen Aminosäuren. Jedes einzelne Enzym hat ein aktives Zentrum, wo dann die einzelnen Substrate eine Bindung haben. Bei dem aktiven Zentrum können viele verschiedene Enzyme verbunden werden, dies geschieht dann nach dem Schlüssel-Schloß-Prinzip (siehe Abbildung). Jedes Enzym hat zwei Eigenschaften. Die erste Eigenschaft ist eine hohe katalytische Aktivität und die zweite ist eine hohen Spezifität.

Die Spezifität wird dann auch noch mal in zwei Kategorien unterteilt usw. in die Substratspezifität und die Wirkungsspezifität. Die Substratspezifität ist, wenn nur ein Enzym und nur ein Substrat zusammen passen. Die Wirkungsspezifität ist z.B. bei dem Substrat Glucose, bestehen mehrere verschiedene Enzymverbindungen, aber jedes einzelne Enzym kann nur eine bestimmte chemische Reaktion bei Glucose katalysieren.

Bei vielen Menschen fehlt ein bestimmtes Enzym, und dadurch können dann bestimmte Nahrungsmittel nicht verdaut werden und diese sammeln sich dann im Körper und dadurch können schwere Erkrankungen entstehen. Es gibt dann eine Therapie, wo die Menschen, die betroffen sind, dann nur die Nahrung zu sich nehmen dürfen, wo dieses bestimmte Enzym nicht vorhanden ist bzw. nur in geringer Konzentration enthalten ist. Es gibt viele Enzymmangelkrankheiten wie z.B.: Alkohol-Dehydrogenase-Mangel oder Lactase-Mangel.

Alkohol-Dehydrogenase-Mangel: Wenn zum Beispiel ein Fest gefeiert wird, wo dann natürlich auch alkoholische Getränke getrunken werden, wie Sekt pur oder Sekt mit Orangensaft. Wenn man diese Kombination aus Sekt und Orangensaft nimmt, hat es den Vorteil, dass der Gehalt des Alkohols weniger ist, und man einen besseren Geschmack hat, als wenn man Sekt pur trinken würde. In dem Orangensaft ist nämlich die Ascorbinsäure(=Vitamin C) enthalten und diese beschleunigt den Abbau von Alkohol durch Alkohol-Dehydrogenase in der Leber, denn, je mehr Vitamin C im Blut ist, desto höher ist auch die Menge der Enzyme in der Leber. Die Alkohol-Dehydrogenase katalysiert die Hydrierung des Acetaldeyds zu Ethanol. Die Leber kann das ganze aber auch in der Umkehrreaktion. Bei Menschen in dritte Weltländern z.

B. wird häufig festgestellt, dass sie einen Alkohol-Dehydrogenase-Mangel haben ,sodass der getrunkene Alkohol nicht abgebaut werden kann und er dann die ganzen Zeit im Blut durch den ganzen Körper fließt, bis zu den Nieren, wo er dann ausgeschieden wird. Dabei können sehr große Organische Schäden auftreten, besonders davon betroffen sind, das Gehirn und die Leber. Personen, die diesen Enzymdefekt haben, sollten mit dem trinken lieber aufhören, am besten ganz darauf verzichten. Lactase-Mangel: Lactase-Mangel ist auch eine Enzymkrankheit. Lactase spaltet die menschlichen Zellen des Körpers in Glucose und ß-Galactose.

Viele Menschen haben das Problem und sind nicht in der Lage z.B. Milchzucker zu spalten. Milchzucker enthält viele Hauptkohlenhydrate,die sehr wichtig für den menschlichen Körper sind. Lactase-Mangel kann schon im Säuglingsalter festgestellt werden. Nimmt eine betroffene Person lactosehaltige Nahrung zu sich, kann es zu Durchfall und Erbrechen kommen.

Behandelt werden kann es nur dadurch, dass die betroffene Person auf lactosehaltige Lebensmittel verzichtet. In den Entwicklungsländern z.B. die viele Milchprodukte exportieren, war dies eine Fehlentscheidung, denn viele Menschen in diesen Ländern leiden an Lactase-Mangel. In den Ländern kam es zu sehr schweren negativen Folgen wie z.B.

schwere Durchfälle kommen. Dies wurde vorallem bei vielen Kleinkindern festgestellt. Damit auch Menschen, die an dem Lactase- Mangel leiden, Milchprodukte essen können, wird vor der Verarbeitung Lactase hinzu gefügt und so können die Leute dann die behandelten Produkte essen, ohne irgendwelche Beschwerden zu bekommen. Enzyme werden auch bei der Lebensmittelindustrie gebraucht Enzyme wurden schon vor Jahren in der Narungsindustrie gebraucht, ohne das die Menschheit es wusste. Heute weiß man aber, wo überall Enzyme enthalten sind z.B.

in der Milchherstellung ,Bier, Wein, Käse und in Fruchtsäften. Enzyme in der Medizin Enzyme gibt es oft in der Medizin. Sie senken z.B. das Herzinfarktrisiko oder bei Zuckerkrankheiten oder aber auch bei Verdauungsstörungen. Beim Herzinfarktrisiko z.

B. schützen bestimmte Enzyme davor, dass es zu einem Herzinfarkt kommt. Helfen kann es dadurch, dass wenn es Blutgerinnsel entsteht, kann das Enzym durch das aus Eiweiß bestehende Fibringerüst des Blutgerinnsels, auflösen.   Isoenzyme Was sind eigentlich Isoenzyme? Isoenzyme sind zwar auch Enzyme, die auch dieselbe Reaktion haben, aber sie unterscheiden sich von den ,,normalen" Enzymen darin, dass sie eine höhere Aminosäuresequenz und damit dann auch eine andere Proteinstrucktur haben. Sie katalysieren auch die selben Substrate nur mit einer anderen Aktivität. Sie kommen oft im Menschlichen, tierischen und pflanzlichen Körper vor.

Meistens sind sie bestimmten Organen zuzuordnen. In der Medizin, wurden diese Enzyme sehr bekannt, als man herausgefunden hat, das sich die Struktur der einzelnen Isoenzyme bei einer Erkrankung verändert.                                    

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